ALS (Amiyotrofik lateral skleroz) hastalığı, yılda 100 binde iki kişide ortaya çıkan progresif nöromüsküler bir hastalık. ALS hastalarında motor nöron dejenerasyonu ile vücut kasları etkilenmekte ve kaslar daha az çalışmaktadır.
Bu durum hastaların yürümesini, hareket etmesini, kollarını kullanmasını, yemek yemesini ve nefes almasını etkiler. Zaman içerisinde hastalar tekerlekli sandalye ve nefes darlığı gelişmesi nedeniyle yardımcı solunum cihazları kullanmaya başlar.
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Yrd. Doç. Dr. Tunç Laçin;
ALS hastalarına uyguladığı diyafram pili hakkındaki sorularımızı yanıtladı…
KASI UYARIR
Diyafram pili her ALS hastasına uygulanabiliyor mu?
ALS'de solunum yetmezliğinin günümüzdeki tedavisi, non-invazif mekanik ventilasyon (BİPAP) cihazıdır.
Bu cihazlara hastanın gösterdiği uyum önemlidir. Solunum fonksiyon testinde kapasite yüzde 50'nin altına düştüğünde ve kandaki karbondioksit yükselmeye başladığında bu cihaza ihtiyaç başlar. Hastalık ilerledikçe zaman içinde bu cihaz solunum yetmezliği için yeterli desteği sağlayamamaktadır.
Bu aşamada trakeostomi açılarak, hastalar mekanik ventilatöre bağlanmaktadır.
Bu durum hastanın yatağa ve eve bağlanmasına neden olmakta ve hayat kalitesini düşürmektedir.
2008 yılından itibaren Amerika Birleşik Devletleri'nde kullanılmaya başlanan diyafram pili ise; non-invazif mekanik ventilasyon ihtiyacı gelişmeye başlayan hastalarda solunuma destek olarak solunum yetmezliğini tedavi etmeyi amaçlamaktadır. Yani solunum fonksiyon testinde forse vital kapasite yüzde 50'nin altına düştüğünde ve kandaki karbondioksit değeri 45 mmHg üzerine yükseldiğinde, diyafram pili yerleştirme endikasyonu koyulmaktadır.
Diyafram pili bu hastalarda, ALS hastalığı nedeniyle zayıflamış olan diyafram kasına bir nevi fitness yaptırarak elektriksel uyarı ile diyafram kasını kalınlaştırmakta ve kasılma gücünü artırmaktadır. Diyafram kasının kalınlaşması ile solunumun daha efektif yapılabildiği, pil yerleştirildikten sonraki dört hafta içinde hasta tarafından hissedilmektedir. İlk pozitif bulgu olarak gece uykularının düzeldiği ve sabaha kadar uyanmadan iyi bir uyku çektikleri hastalar tarafından belirtilmektedir.
İlerleyen günlerde ise hastalar daha efektif nefes alabildiklerini belirtmektedirler.
Nefes alma gücü arttığı için de hastaların ses kısıklığı belli bir ölçüde ortadan kalkmakta ve sesleri daha güçlü çıkmaktadır.
İKİ MERKEZDE VAR
Bu işlem Türkiye'de kaç merkezde yapılıyor?
Türkiye'de şu an iki merkezde yapılmaktadır.
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde kurduğumuz Diyafram Pili Çalışma Grubu ile ALS hastaları değerlendirilmekte ve diyafram piline uygun olup olmadıklarına karar verilmektedir.
Diyafram pili çalışma grubumuzu; nöroloji, göğüs cerrahisi, göğüs hastalıkları, fizik tedavi ve rehabilitasyon ve radyoloji anabilim dalı doktorları oluşturmaktadır.
Bugüne kadar (Nisan 2014- Kasım 2017) kliniğimizde 13 hastaya ALS tanısı ile diyafram pili yerleştirildi.
Takipler sırasında diyafram kalınlığının artıp artmadığının belirlenmesi amacıyla diyafram ultrasonu yapılmaktadır.
Hastaların nefes darlığı şikayetindeki iyileşme ve diyafram kalınlığındaki artış değerlendirilerek diyafram pilinin günlük kullanım süresi ve pilin diyaframı hangi oranda ve hızda kasacağı hesaplanarak dış ünite ayarları değiştirilmektedir.
Bu sayede hastalarımız için en optimum değerler elde edilmektedir. Tüm takipler hastanemizin Diyafram Pili Çalışma Grubu tarafından yapılmaktadır. Elde ettiğimiz başarıda hastalarımızın bizlerle uyumu önemli bir yer tutmaktadır. Her türlü şikayetlerinde bizlere kısa sürede ulaştıkları için sorun büyümeden gerekli yönlendirmeler yapılmaktadır. Bu sayede düzenli takip ve tam hasta uyumu ile uzun yaşam süreleri hedeflenmektedir.
HASTALIĞI TEDAVİ ETMİYOR
Bu tedavi tam olarak neyi sağlıyor?
ALS tanısı koyulduktan sonra hastaların yaşam süresi ortalama beş yıl olarak belirtilmektedir. Diyafram pili ALS hastalığını tedavi etmemektedir. Ancak hastalığın en önemli sınırlayıcı faktörlerinden biri olan solunum yetmezliğini belli bir süre tedavi etmektedir. Diyafram pil uygulaması ile trakeostomi açılma süresini uzattığımız için hastalar ev dışında da daha aktif bir hayat sürdürmektedirler.
Bu durum hem daha konforlu bir yaşam sağlamakta, hem de trakeostomi açılma süresinin uzaması enfeksiyon olasılığını düşürdüğü için hastaların yaşam sürelerini de uzatmaktadır.
GENEL ANESTEZİYE UYGUN OLMALI
Yaş sınırı var mı?
Belirlenmiş bir yaş sınırı yoktur.
Ancak diyafram pili yerleştirilmesi genel anestezi ile yapıldığı için hastanın genel anestezi için uygun olması gerekir. İleri derecede akciğer hastalığı, ileri derecede kalp hastalığı olan hastalar diyafram pili takılması için uygun değildir.
DİYAFRAM PİLİNİN AVANTAJLARI
?1. Gece uykularının düzelmesi (nefes darlığı ile uyanmadan sabaha kadar uyumak)
2. Solunumun daha güçlü olması
3. Sesin daha güçlü çıkması
4. Öksürmenin güçlenmesi nedeniyle sekresyonların daha kolay atılması
5. Trakeostomi açılmaya kadar geçen sürenin uzaması
6. Eğer kullanıyor ise hastanın non-invazif mekanik ventilasyon (BİPAP) cihazında geçirdiği sürenin azalması
7. Solunum sistemi enfeksiyonlarının (zatürre) azalması veya ortadan kalkması
8. Yaşam süresinin uzaması
HERHANGİ BİR YAN ETKİSİ YOK
Diyafram pili ameliyatla mı takılıyor, işlem kaç saat sürüyor?
Diyafram pili genel anestezi altında laparoskopi ile yerleştirilmektedir. Ameliyat süresi 45 dakikadır. Hastalar ameliyattan sonraki ilk gece solunum takibi amacıyla yoğun bakım ünitesinde tutulmaktadır. Daha sonraki üç veya dört günlük takip göğüs cerrahisi servisinde yapılmaktadır. Yoğun bakım ünitesinde kişiye özgü diyafram pili ayarları yapılarak ilk gün sadece dört saat çalıştırılmaktadır. Daha sonra servise alınan hastanın pil çalışma süresi hastanın ihtiyacı belirlenerek her gün kademeli olarak artırılmaktadır. Serviste yatış süresi sırasında hastaların diyafram piline uyum süreci planlanmaktadır. Dört günlük servis yatış süresi sonunda hastalar 8 ile 12 saatlik kullanım süreleri ile taburcu edilmektedir. Diyafram pilinin diyafram kasını kasma hareketi ile hareket ettirmesi hastalarımız tarafından hissedilmektedir ancak bu durum herhangi bir ağrıya yol açmamaktadır. Hastalar bu kasma hareketine bir hafta içinde alışmaktadırlar. İşlemin kendine özgü bir komplikasyonu veya yan etkisi yoktur. Bazı yayınlarda genel anestezi uygulanması ALS hastalarında hastalık sürecini hızlandırdığına dair bilgiler olsa da, bu durum kesinleştirilememiştir.
