Doğduklarında tenleri baştan aşağı indigo mavisiydi, görenler gözlerine inanamayıp efsane sandı! Çevredekilerin "uzaylı" muamelesi yaptığı Fugate ailesinin genetik şifresi yıllar sonra çözüldü. Tıp dünyasını şoke eden gerçek ortaya çıkınca herkes aynı soruyu sordu: Meğer yıllarca neyi saklamışlar?
Amerika'nın sarp dağları arasında yıllarca kulaktan kulağa yayılan ve herkesin hurafa sandığı o gizemli hikaye, tıp tarihinin en sarsıcı vakalarından biri çıktı. Troublesome Creek bölgesinde yaşayan Fugate ailesi, doğdukları andan itibaren baştan aşağı masmavi bir cilt tonuna sahipti.
Yabancıların adım atmaya korktuğu, haritalardan izi silinen bu izole yerleşimde yaşananlar uzun süre bilim dünyasının radarına takılmadı. Ancak 1960'lı yıllarda bölgeye ulaşan uzmanların yaptığı tahliller, bu mavi tenli insanların ardındaki biyolojik gerçeği ve soy geçmişini gün yüzüne çıkardı.
EFSANE DEĞİL GERÇEK: BAŞTAN AŞAĞI İNDİGO MAVİSİ!
Kentucky'nin çetin ve ulaşılması güç dağ köylerinde yaşayan Fugate ailesi, dış dünyadan tamamen kopuk bir hayat sürüyordu. Onları uzaktan gören köylüler gözlerine inanmakta güçlük çekiyordu; çünkü bu insanların teni bildiğimiz pembe veya buğday tonlarında değil, koyu indigo mavisi renkteydi. Çevre halkının korkuyla yaklaştığı ve uğursuz saydığı bu gizemli aile, çareyi insanlardan uzaklaşıp dağlık alanlara çekilmekte buldu.
1820 YILINDA BAŞLAYAN BÜYÜK GİZEM
Her şey 1820 yılında Fransız bir yetim olan Martin Fugate'in bölgeye yerleşmesiyle başladı. Kızıl saçlı ve soluk tenli Elizabeth Smith ile evlenen Martin, bu ücra coğrafyada kendine yeni bir yaşam kurdu. Ancak ikilinin ilk çocukları dünyaya geldiğinde tıp dünyasını sarsacak o garip tablo ortaya çıktı. Çiftin yedi çocuğundan dördü, tıp literatüründe eşine az rastlanır şekilde masmavi bir tenle gözlerini dünyaya açtı.
COĞRAFİ İZOLASYON VE KENDİ İÇİNE KAPANAN SOY
Bölgenin zorlu arazi şartları ve dış dünyayla bağlantısının kesik olması, yerleşimcileri kaderleriyle baş başa bıraktı. Çevre köylülerin dışladığı ve kız alıp vermekten kaçındığı Fugate ailesi, nesiller boyunca sadece kendi aralarında ve sınır komşusu olan birkaç aileyle evlenmek zorunda kaldı. Gen havuzunun tamamen daralması, farkında olmadan taşıdıkları o gizemli geni adeta bir saatli bombaya dönüştürdü.
KLİNİKTEKİ DOKTOR HAYATININ ŞOKUNU YAŞADI!
Yıllar 1960'ı gösterdiğinde, Kentucky Üniversitesi'nden hematolog Dr. Madison Cawein ve hemşire Ruth Pendergrass rutinin dışında bir vakayla karşılaştı. Şikayetleri üzerine kliniğe başvuran iki kardeşin cilt tonunu gören doktorlar gözlerine inanamadı. Alınan kan örnekleri incelendiğinde, kırmızı olması gereken kanın koyu kahverengiye çaldığı ve vücuttaki oksijen dengesinin tamamen altüst olduğu tespit edildi.
TEŞHİS KONDU: "METHEMOGLOBİNEMİ"
Uzmanların yürüttüğü derinlemesine araştırmalar sonucu ailenin "methemoglobinemi" adıyla bilinen nadir bir genetik kan rahatsızlığına sahip olduğu anlaşıldı. Bu hastalıkta, kandaki methemoglobini oksijen taşıyan normale dönüştürecek enzim vücutta üretilemiyordu. Normal insanlarda kanda yüzde 1'in altında bulunan bu oran Fugate ailesinde yüzde 20'lere ulaşıyor, dokuların oksijensiz kalmasıyla cilt tamamen indigo mavisine bürünüyordu.
Peki bu hastalık nasıl olmuş da sadece bu ailede bir salgın gibi yayılmıştı? Cevap, ailenin çekinik genlerinde ve zorunlu akraba evliliklerinde saklıydı. Hem Fransız Martin hem de eşi Elizabeth, farkında olmadan aynı nadir çekinik geni taşıyorlardı. Dış dünyadan tecrit edilen aile üyeleri kendi aralarında evlendikçe bu çekinik kod baskın hale geldi ve mavi tenli bebeklerin doğması kaçınılmaz bir hal aldı.
MAVİ HASTALIĞA MAVİ BOYAYLA GELEN MUCİZE
Dr. Cawein, ailenin rengini normale döndürmek için ezber bozan bir yöntem geliştirdi: Vücuda metilen mavisi enjekte etmek! Sıradışı bir şekilde, mavi renkli bu kimyasal boya vücudun yapamadığı dönüşümü tetikledi ve hastaların cildi dakikalar içinde doğal pembe tonuna döndü. Günlük tablet tedavisiyle mavi renk tamamen kontrol altına alınırken, ailenin üzerindeki asırlık "lanet" algısı da son buldu.
SOYUN SON MAVİ ÜYESİ VE KALAN GİZEMLİ İZ
Gen havuzunun genişlemesiyle birlikte mavi klan giderek yok oldu. Soyun son bilinen üyesi Benjamin "Benjy" Stacy, 1975 yılında koyu mor bir ciltle doğdu. Yaşı ilerledikçe ten rengi normale dönen Benjy, genetik mirası tamamen kaybetmedi. Hayatı boyunca ne zaman aşırı üzülse, sinirlense veya üşüse, dudakları ve parmak uçları aniden asırlık aile mirasını hatırlatır tonda maviye bürünmeye devam etti.
