Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Uzmanı Doç. Dr. Fehmi Hindilerden ile 17 Nisan Hemofili Günü sebebiyle bir araya geldim. Hastalığa karşı farkındalık oluşturmak amacı ile kendisiyle görüştüm. 'Hemofili nedir?' sorusuna Doç. Dr. Hindilerden, şu yanıtı verdi: "Hemofili, kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinlerin eksikliği nedeniyle kanamanın durmasının zorlaştığı genetik bir hastalıktır. Bu durum, yaralanma veya cerrahi müdahale sonrası uzun süreli kanamalara yol açabilir."
ERKEKLERDE GÖRÜLÜYOR
Hemofilinin genellikle erkeklerde görüldüğüne dikkat çeken Doç. Dr. Hindilerden, "İki ana türü vardır. Hemofili A, faktör VIII eksikliği; Hemofili B ise faktör IX eksikliğidir. Erkeklerde daha yaygın görülen bu hastalık, taşıyıcı annelerden erkek çocuklara geçmektedir" dedi.
BURUN KANAMALARINA DİKKAT!
Hastalığın teşhisinin genellikle çocukluk döneminde tekrarlayan burun kanamaları, kolay morarmalar ya da eklem ve kas içi kanamalar ile konulduğunu belirten Doç. Dr. Hindilerden, "Erken teşhis, komplikasyonların önlenmesinde büyük rol oynar. Tedavi seçenekleri arasında eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması, düzenli takipler ve önleyici tedaviler yer almaktadır" dedi.
PIHTILAŞMA FAKTÖR TEDAVİSİ
Doç. Dr. Hindilerden, "Öncelikle, eksik olan pıhtılaşma faktörlerinin yerine konmasını içeren faktör tedavisi, en yaygın kullanılan yöntemdir. Bu tedavi, düzenli olarak damar yoluyla verilen faktör konsantreleri ile sağlanır ve hastaların kanama riskini azaltır. Hemofili hastalarının şiddetine göre bu tedavi, önleyici (profilaktik) ya da ihtiyaç halinde (on-demand) uygulanabilir" diye konuştu.
KALICI SONUÇ GEN TEDAVİSİ İLE MÜMKÜN
Ülkemizde de son yıllarda uygulanan gen tedavisinin, hemofili tedavisinde yeni bir umut olarak ortaya çıktığını belirten Doç. Dr. Hindilerden, şu bilgileri verdi: "Bu yöntem, vücudu eksik olan pıhtılaşma faktörünü kendi başına üretmeye teşvik eder ve hastalığın kalıcı tedavisi için önemli bir adım olabilir. Gen tedavisi, hastaya sağlam gen nakletmek veya genin hastalığa yol açan bozuk kısmını düzeltmektir. Gen naklinde laboratuvarda hazırlanan normal gen, taşıyıcıya yüklenerek, hastanın karaciğer, kas veya damar hücrelerinin içine yerleştirilmektedir."
BİYOLOJİK AJANLAR
Bunların yanı sıra, ilaç tedavileriyle bağışıklık sistemi tarafından pıhtılaşma faktörlerine karşı gelişen inhibitörlerin kontrolünün sağlanabildiğini söyleyen Doç. Dr. Hindilerden, "Özellikle inhibitörlü hemofili hastaları için geliştirilen yeni biyolojik ilaçlar, büyük önem taşımaktadır. Hemofili tedavisi hastalığın türüne, şiddetine ve bireyin genel sağlık durumuna göre uyarlanır. Tedavi yöntemlerindeki bu ilerlemeler sayesinde hemofili artık çok daha kontrollü bir hastalık haline geldi" dedi.
UZMANINDAN KRİTİK UYARILAR
Doç. Dr. Hindilerden, hemofili hastalarının yaşam kalitesini artırmak ve kanama risklerini azaltmak için dikkat etmeleri gereken önemli noktaları ise şöyle sıraladı:
