HLH, hemofagositik lenfohistiyositoz anlamına gelir. Ailesel ve sekonder olarak HLH olarak tanımlanabilen, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Ailesel HLH, durumun kalıtsal olduğu zamandır. Sekonder HLH terimi, durumu doğumsal olmayan çeşitli nedenlerle ortaya çıkmış olabileceği düşünüldüğünde kullanılır.
BAĞIŞIKLIK SİSTEMİNE VE İÇ ORGANLARA ZARAR VERİR
Ailevi HLH'li hastalarda, düzgün çalışmayan T ve NK hücreleri adı verilen bağışıklık sistemi hücreleri bulunur. Bu hücreler aşırı aktif hale gelir ve çok fazla iltihaplanmaya neden olur. Normalde, bu hücreler vücudun enfekte, hasar görmüş hücrelerini yok etmelidir. HLH'de bağışıklık sistemi, kanın yapıldığı karaciğer, beyin ve kemik iliği dahil olmak üzere hastanın kendi doku ve organlarına zarar vermeye başlar. Bazen doktorlar, mikroskop kullanarak bir hastadan kemik iliğine baktıklarında bu kızgın bağışıklık hücrelerinin diğer hücreleri "yediğini" görebilirler. Bu sürece hemofagositoz denir.
HEMAFAGOSİTİK LENFOHİSTİOSİTOZ BELİRTİLERİ
HLH'nin teşhis edilmesi zor olabilir çünkü ilk semptomlar yaygın enfeksiyonlar gibi diğer sorunları taklit edebilir. HLH'nin belirti ve semptomları şunları içerebilir. Kalıcı ateş, döküntü, karaciğer büyümesi, dalak büyümesi, lenf düğümleri büyümesi, anemi, trombosit düşüklüğü, beyaz kan hücreleri düşüklüğü, sarılık, hepatit, karaciğer yetmezliği, solunum sorunları (öksürük, solunum sıkıntısı), nöbetler, zihinsel işlev değişiklikleri.